三重大学　先天性心疾患・川崎病センター

【研究概要】

１.背景

　小児心疾患は、小児例から成人期へ及ぶ新しい循環器領域に変遷を遂げつつあり、特に肺高血圧と川崎病後冠後遺症の２疾患は、血管医学の新しい研究領域と注目している。

２.目的

　先天性心疾患に伴う肺高血圧と小児期後天性心疾患で最も数の多い川崎病冠後遺症の小児期から成人期に及ぶ移行期も含めた血管病態・臨床事項の解明と診療指針の策定

３.活動内容

先天性心疾患の治療・管理で問題となる肺高血圧の基礎的臨床的研究と指針策定
A　先天性心疾患の小児期・遠隔期ないし成人への移行期に問題となる肺高血圧の病理像の解明、早期発見、予防法の開発
B　実験的・ヒト肺高血圧の病態解明と分子マーカー、分子標的治療の開発
C　先天性心疾患の成人への移行医療の指針策定

川崎病後冠動脈障害の基礎的臨床的研究と指針策定
D　川崎病冠後遺症の成人への移行期の急性冠イベントの基礎的・臨床的・疫学的解析
E　川崎病後冠動脈障害の成人期病態の解明と指針策定

４.期待される成果

先天性心疾患の治療・管理で問題となる肺高血圧の基礎的臨床的研究と指針策定
　新生児期の多様な病態を持つ先天性心疾患、学童期から成人への移行期にかけて問題となる先天性心疾患に伴う肺高血圧について、新生児期早期の手術適応評価法の開発、手術適応評価における病理学的指標の同定、学校心臓検診による早期診断法の開発を行い、先天性心疾患の小児期から移行期にかけての治療成績の最適化を図る。さらに、完成された肺高血圧に関して、肺高血圧動物モデルを用いた病態解明と分子標的治療法の開発を行い、新たな薬物療法を開発する。それらの臨床的基礎的研究に基づいて、先天性心疾患の成人期への移行医療の指針策定を行う。

川崎病後冠動脈障害の基礎的・臨床的研究と指針策定
　川崎病後冠後遺症の分子マーカーの同定、侵襲的・非侵襲的冠動脈壁病変の解析、日本循環器学会の全国調査を通じて川崎病後冠後遺症の臨床像を解明し、川崎病冠合併症の小児期から移行期にかけての予後の最適化を図る。さらに、川崎病動物モデルを用いて、冠動脈障害形成過程と遠隔期・移行期の機序を解明し、新規治療法を開発する。それらの臨床的基礎的研究に基づいて、川崎病の治療法、移行期管理法の指針策定を行う。

【詳細】

具体的な研究内容

先天性心疾患の治療・管理で問題となる肺高血圧の基礎的臨床的研究と指針策定
A　先天性心疾患の小児期・遠隔期ないし成人への移行期に問題となる肺高血圧の病理像の解明、早期発見、予防法の開発
(1) 乳児期先天性心疾患の肺高血圧の病理組織学的解析、分子マーカーの探索
(2) 学校心臓検診による先天性心疾患に伴う肺高血圧早期診断の全国調査
(3) 早期の肺高血圧治療薬による肺高血圧治療効果の全国調査
B　実験的・ヒト肺高血圧の病態解明と分子マーカー、分子標的治療の開発
(1) 新規肺高血圧モデルを用いた網羅的遺伝子発現解析による治療標的の探索
(2) ゲノム編集技術による遺伝子改変動物を用いた遺伝子既往解析
C　先天性心疾患の成人への移行医療の指針策定
(1) 日本循環器学会小児成人先天性心疾患部会、学会横断的会議での移行期診療指針策定（代表、部会長 日本循環器学会理事 三谷義英）

川崎病後冠動脈障害の基礎的臨床的研究と指針策定
D　川崎病冠後遺症の成人への移行期の急性冠イベントの基礎的・臨床的・疫学的解析
(1) 川崎病後冠後遺症の冠動脈機能解析、新規画像診断法を用いた解析
(2) 日本循環器学会での川崎病後冠後遺症の全国調査（部会長 三谷義英）
(3) 川崎病モデルマウスを用いた病態解明と治療標的の探索
E　川崎病後冠動脈障害の成人期病態の解明と指針策定
(1) 日本循環器学会小児成人先天性心疾患部会、学会横断的会議での移行期診療指針策定（代表、部会長 日本循環器学会理事 三谷義英）

認定期間

平成２９年４月１日～平成３２年３月３１日

代表者

医学部附属病院 周産母子センター　　准教授　三谷義英

実施体制

センター長

医学部附属病院　准教授　三谷　義英